Lors d’un entretien avec Brut, Céline Dion a fait une grande révélation sur son état de santé. Elle a confié qu’elle souffre de Stiff-person syndrome (syndrome de l’homme raide). Voici tout ce qu’il faut savoir sur cette maladie.
Depuis quand connaît-on cette maladie ? À quel point est-elle rare ?
Le syndrome Stiff-person – ou syndrome de l’homme raide en français – est connu depuis les années 1950. Elle se classe parmi les maladies hyper rares avec une incidence d’une personne diagnostiquée sur un million.
Pourquoi est-il si difficile d’obtenir le bon diagnostic ?
C’est lié essentiellement au caractère rare de la maladie. La Covid a touché des millions de personnes et en un an, et il y a eu un vaccin. Mais à partir du moment où vous êtes dans la rareté, les choses ne se développent pas. En médecine, pour avancer, il faut un grand nombre de personnes infectées.
Il y a aussi beaucoup de faux diagnostics. Cela reste une maladie très rare qui répond à des critères cliniques très précis.
Quels sont les symptômes ?
C’est une maladie chronique très grave. Elle se manifeste par des spasmes très douloureux. Initialement, c’est déroutant, car ces spasmes arrivent par poussée. Il y a des épisodes qui, souvent, sont déclenchés par un stimulus qui surprend.
Par exemple, vous êtes dans la rue et quelqu’un klaxonne à côté. C’est là que les spasmes se déclenchent. Les gens deviennent raides et tombent. Cela peut être traumatisant au point de se casser quelque chose.
Cela touche les muscles paravertébraux comme les abdominaux, les muscles proximaux (trapèzes, épaules…) ou le bassin et les jambes. On perd l’inhibition, c’est-à-dire la relaxation des muscles. C’est pour cela qu’on perd toute la souplesse.
Les spasmes sont d’abord très espacés puis leur fréquence augmente. Sans traitement, ils peuvent devenir permanents.
Quelle est la cause du Stiff-person syndrome ?
C’est une maladie auto-immune et il y a des anticorps qui en sont responsables. Pour poser le diagnostic, il faut doser ces anticorps qui sont les anti-GAD. Le dosage peut se faire dans le sang, mais généralement, le résultat est plus fiable avec une ponction lombaire.
Le médecin devine où ça touche. L’on sait que l’anticorps agit sur le cerveau et la moelle épinière, mais on ne connait pas tout à fait la maladie et son étendue.
Peut-on en guérir totalement ? Ou au moins réduire fortement les symptômes ?
Théoriquement, toute maladie auto-immune est une tempête, un incendie qui, un jour, peut spontanément disparaître. Mais il ne faut pas espérer ça, il faut traiter.
Le risque d’aggravation est important, il ne faut pas attendre. Au bout de plusieurs années de traitement, la possibilité que la maladie régresse existe, mais ce n’est pas une promesse que l’on peut faire. Cela dépend vraiment du patient. Le pronostic et le traitement sont adaptés à chaque patient.
