Pape Bouba Diop : quelle est cette maladie rare qui l’a emporté ?

Pape Bouba Diop a rendu l’âme à l’âge de 42 ans après avoir lutté contre une maladie rare qui a finalement eu raison de lui. 

Quelle est cette maladie ? Quelles sont ses manifestations et causes ? La star sénégalaise était atteinte de la maladie de Charcot. Les neurones moteurs centraux, situés dans une région particulière de notre cerveau, le cortex moteur, transmettent les ordres de contraction jusqu’à la moelle épinière. Les neurones moteurs périphériques, motoneurones situés dans la moelle épinière, transmettent l’information motrice jusqu’aux muscles. 

La dégénérescence des motoneurones entraîne la disparition de la transmission d’informations entre le cerveau et la moelle épinière ou la moelle épinière et les muscles volontaires qui ne sont donc plus sollicités, s’atrophient empêchant toute contraction musculaire. L’atteinte du motoneurone peut parfois être associée à une perte de neurones dans les régions frontales et temporales du cerveau caractéristique d’une démence fronto-temporale (DFT). 15% des patients atteints de DFT sont également atteints d’une maladie de Charcot. 

LES CAUSES DE LA MALADIE DE CHARCOT, EST-ELLE HEREDITAIRE ? 

Pour 1 patient sur 10, l’origine de la maladie est due à une mutation génétique héréditaire, on parle de cas familiaux. Dans la grande majorité, 9 patients sur 10, la maladie apparait après une mutation spontanée d’un gène, on parle de cas sporadiques. 

LES MECANISMES BIOLOGIQUES DE LA MALADIE DE CHARCOT 

La maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie touchant les neurones moteurs, les cellules nerveuses qui commandent les mouvements volontaires. 

Ces motoneurones dégénèrent progressivement sans que l’on ne connaisse encore aujourd’hui l’origine de cette mort neuronale. Cette maladie neurodégénérative évolue en quelques années jusqu’à une paralysie complète. 

LES SYMPTOMES, LA PROGRESSION ET L’ESPERANCE DE VIE DE LA MALADIE DE CHARCOT 

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou encore maladie de Charcot se caractérisent par une paralysie complète des muscles des bras, des jambes et de la gorge entrainant une incapacité à marcher, manger, parler ou même respirer qui s’installe progressivement. La sclérose latérale amyotrophique (SLA) se déclare à l’âge adulte (40-80 ans) et va évoluer, en 3 à 5 ans, vers la paralysie complète et le décès du patient par paralysie des muscles de la respiration. Au début de la maladie, les symptômes dépendent de la localisation des neurones moteurs touchés, les neurones du tronc cérébral ou de la moelle épinière.